Thuis
Contacten

    Hoofdpagina


Lupus en De medische praktijk

Dovnload 435.49 Kb.

Lupus en De medische praktijk



Pagina1/8
Datum04.04.2017
Grootte435.49 Kb.

Dovnload 435.49 Kb.
  1   2   3   4   5   6   7   8

Lupus en De medische praktijk
Inhoud


  1. Inleiding




  1. Wat is Lupus Erythematosus?




  1. De Verschijnselen




  1. Diagnosestelling - Dr. A.J.G. Swaak




  1. SLE bij Kinderen en Adolescenten - Mw. Dr. B.E. Ostrov




  1. Overlevingskansen van Patiënten met SLE - Prof.Dr.J.C. Nossent




  1. Lupus en Medicijnen - Prof.Dr.J.C. Nossent




  1. Huidaandoeningen bij Lupus - Dr. H.J.van der Rhee




  1. Oogheelkundige afwijkingen bij Lupus - Dr. O.P.van Bijsterveld en mw.

Drs.N.Klaassen- Broekema


  1. Schildklieraandoeningen en Lupus Erythematosus - Prof. Dr.F.C.Breedveld &

Dr.J.D.Macfarlane

  1. Mondklachten en Gebitsproblemen bij Lupus - Juul Gerritsen




  1. Lupus en de Slokdarm - Prof. Dr.T.W.J.Huizinga




  1. Lupus en het Hart - Drs. M. Bijl




  1. Longen en Lupus - Dr. P.A.H.M. van der Lubbe




  1. Lupus en de Lever - D.J. Wallace MD




  1. Mechanisme van Nierbeschadiging bij Lupus Nefritis - Prof. Dr.J.C. Nossent




  1. Lupus Cystitis en Chronische Interstitiële Cystitis. Een Chronische Ontsteking van het Bindweefsel van de Blaaswand. - Drs. R. Kamerling




  1. Problemen van het Bewegingsapparaat bij Lupus - Mw. Dr.M.L.Westedt




  1. Neuropsychiatrische Beelden bij Systeemziekten - Mw. Dr. H. Bootsma




  1. Lupus Lymfadenitis – Juul Gerritsen




  1. Lupus Erythematosus en Zwangerschap - Prof. Dr.T.W.J.Huizinga




  1. Drug Induced Lupus Erythematosus (DILE) – Juul Gerritsen




  1. Lupus Erythematosus en Allergie - Prof. Dr. F.C. Breedveld




  1. Raynaud. Ziekte, Syndroom, Fenomeen en Oorzaken van buitenaf. – Juul Gerritsen




  1. Lupus en Vasculitis – Juul Gerritsen




  1. Gynaecologische Problemen en Lupus – Dr. E.J.M. van Erp




  1. Neuropsychiatrische Aandoeningen Bij Lupus – Prof.dr.T.W.J.Huizinga


WAAROM DEZE WEBSITE?
Omdat Lupus Erythematosus een onbekende en ernstige reumatische aandoening is.

Een behoorlijk aantal mensen lijdt aan deze ziekte.

Groeiende kennis bij artsen over Lupus Erythematosus maakt dat de diagnose eerder gesteld kan worden en ook mildere vormen worden onderkend.
DIAGNOSE-STELLING BIJ SYSTEMISCHE LUPUS ERYTHEMATOSUS
Vroegtijdige diagnosestelling is belangrijk ter voorkoming van schade aan organen zoals de nieren, longen en het hart. Onderzoek heeft aangetoond dat bij tijdige behandeling ernstige complicaties kunnen worden voorkomen. Ook de psychologische schade kan beperkt blijven als men snel de diagnose kan stellen; pas als de patient weet wat de diagnose is kan men met de ziekte leren omgaan.
Het is voor huisartsen zeer moeilijk om ‘pluis’ van ‘niet pluis’ te onderscheiden en de patiënt met Lupus vroegtijdig door te verwijzen naar de specialist.

Wanneer er geen (ernstige) huidverschijnselen zijn kan de uiterlijke schijn van mensen met Lupus zeer bedrieglijk zijn.


Het onderwerp ‘diagnosestelling bij SLE’ is met name belangrijk omdat de ARA-criteria, bedoeld voor classificatie voor wetenschappelijk onderzoek, soms gebruikt worden om de diagnose SLE te stellen. Dit kan kwalijke gevolgen hebben voor de patiënt.
Wij hopen dan ook dat deze website ook zal worden geraadpleegd door hulpverleners, artsen, apothekers, intra en extramurale paramedici, betrokken bij de behandeling

van Lupus patiënten.


SLE-LUPUS PROJECTEN

Wat is Lupus Erythematosus?
Lupus Erythematosus kan globaal worden onderverdeeld in twee verschijningsvormen. Namelijk de huidvorm, Chronische Discoïde Lupus Erythematosus (CDLE), en een systemische vorm (SLE). Bij deze vorm zijn ook andere organen betrokken.

Lupus is een auto-immuunziekte en valt onder de reumatische aandoeningen. Bij Lupus maakt het immuunsysteem afweerstoffen tegen lichaamseigen cellen. Samen vormen zij immuun-complexen welke ontstekingen kunnen veroorzaken in de bloedvaten waardoor verschillende aandoeningen kunnen ontstaan in: de huid, inwendige organen, het zenuwstelsel, de gewrichten en de spieren. Gevoeligheid voor (zon)licht, weinig energie en ernstige vermoeidheid zijn veel voorkomende symptomen. Lupus kan acuut ontstaan of kan jarenlang sluimerend aanwezig zijn. De ziekte-activiteit kan wisselend zijn maar ook lang in een rustige fase verkeren.


Ongeveer 1 op de 1000 personen lijdt aan Lupus. Het is een ziekte die voornamelijk bij vrouwen voorkomt; ongeveer 1 op de 10 Lupus patiënten is man. De ziekte komt het meest tot uiting bij vrouwen in de leeftijdscategorie van 15 tot 60 jaar, maar komt ook voor bij jonge kinderen en ouderen. Er zijn geen gegevens bekend dat Lupus erfelijk zou zijn.

De oorzaak van Lupus is (nog) onduidelijk. Er zijn veel studies gedaan om de oorzaak van Lupus op te sporen: zonlicht en virusinfecties zijn vaak genoemd maar nooit bewezen als oorzaak. Het lijkt erop dat er niet een enkele oorzaak voor Lupus is, net zoals er geen eenduidig Lupus ziektebeeld is. Ook is er gekeken naar andere factoren zoals bijvoorbeeld hormonen. Na een zwangerschap of in de overgang bestaan er momenten waarin hormonale verschuivingen plaatsvinden en dat zijn typisch momenten waarop Lupus meer ontstaat. De meest sterke aanwijzing dat hormonen een belangrijke rol spelen bij het ontstaan van Lupus is dat het meer voorkomt bij vrouwen dan bij mannen.

Iedere Lupus patiënt heeft z’n eigen vorm van Lupus en waarschijnlijk zijn daardoor de oorzaken ook niet specifiek terug te voeren. Het lijkt erop dat meerdere factoren een rol spelen.
De patiënt met Lupus heeft vage en wisselende klachten. Vaak is er uiterlijk niets te zien. Het is een ziekte van meerdere organen en daarom kan vrijwel ieder orgaansysteem betrokken zijn. Kennis over de verschijnselen bij artsen maakt dat de diagnose eerder gesteld kan worden en ook mildere vormen worden onderkend. Deze vroegtijdige diagnosestelling is belangrijk ter voorkoming van schade aan organen. Bij tijdige behandeling kunnen ernstige complicaties worden voorkomen.

In onderstaande tabel wordt een overzicht gegeven van de verschijnselen die kunnen voorkomen bij Lupus. Indien bekend, wordt tevens vermeld hoe vaak een bepaald verschijnsel voorkomt.



Verschijnselen bij Lupus

Verschijnselen van/aan

(frequentie)



Nadere omschrijving

Vermoeidheid

(80 - 100 %)



moe, verminderde energie, concentratiestoornissen, griepachtige verschijnselen

Gewichtsverlies (60 %)

ongewenst gewichtsverlies, verminderde eetlust

Bewegingsapparaat (90%)


ontstekingen gewrichten, pezen en spieren, pijnlijke gewrichten, spieren en botten, zwanenhalshand, bot-necrose

Huid (80 %)


lichtovergevoeligheid van ogen en huid voor zonlicht, TL-licht en halogeenlicht, uitslag in het gezicht met name op voorhoofd, neus en wangen, uitslag op romp, benen en armen, haaruitval, jeuk, pijn, ontstekingen bloedvaatjes, fenomeen van Raynaud

Koorts (70 %)




Neurologische en psychiatrische ziektebeelden (50 %)


epilepsie, migraine, zenuwbaan uitval, verlammings-verschijnselen, stemmingsveranderingen, depressie, psychoses, evenwichtsstoornissen, desoriëntatie

Nieren (30 - 40 %)


vermindere nierfunctie, eiwitverlies, verlies rode bloedcellen, ontstekingen nieren of bloedvaten

Maag- darm kanaal (40%)


buikpijn, slokdarmaandoeningen, ontstekingen milt, milt- en alvleeskliervergroting (N.B. kan ook als

bijwerking van medicijnen optreden)

Lever (10 - 60%)

abnormale leverfunctietest, hepatomegalie

Longen


longfunctieverlies, longweefselontsteking, longvliesontsteking, longblaasjes

Hart


hartritmestoornissen, myocarditis, pericarditis,

vasculitis, atherosclerose

Bloed


haemolytische anemie t.g.v. afbraak rode bloedcellen, leukopenie, thrombopenie, trombose, Lupus anti-

coagulans (LAC) syndroom

Lymfeklier vergroting (50%)

reactieve lymfeklierzwelling



Verschijnselen van/aan

(frequentie)



Nadere omschrijving

Ogen

Ontstekingen van oogleden, traanklieren, cornea, sclera, retina en regenboogvlies, droge ogen en lichtgevoeligheid

Ulcera (7-40%)

in mond, keel, darmen, vagina

Immunologische afwijkingen


positieve LE-cel test, anti-stoffen tegen DNA, anti-SM, vals positieve lues reactie, vals positieve HIV reactie

Allergische reacties

voor verschillende medicijnen bijvoorbeeld Sulfa, Penicilline

Menstruatiestoornissen


uitblijven menstruatie, langdurige menstruatie, vroegtijdige overgang

Serositis

pericarditis, pleuritis, peritonitis

Blaasaandoeningen

Cystitis

Tandvleesaandoeningen

bloedend tandvlees, ontstoken tandvlees

Aanwezigheid Anti-nucleaire antistoffen (ANA) of ANF




Fenomeen van Raynaud (10 - 45%)




Vasculitis




Sjogren syndroom

droge mond, ogen, vagina

Diagnosestelling

Dr. A.J.G. Swaak, reumatoloog, Ikazia ziekenhuis, Rotterdam

De vraag van patiënten of zij SLE hebben, blijft een actueel onderwerp. Iedereen weet dat er ARA-criteria zijn om patiënten te classificeren voor wetenschappelijk onderzoek.


ARA-criteria

Al lange tijd was iedereen ervan overtuigd dat er een groep patiënten afgebakend kon worden onder de verzamelnaam LE, met een kenmerkend klachtenpatroon en ziektebeloop. Niet duidelijk was wat nu de meest kenmerkende symptomen, klachten en af­wijkin­gen waren om de ziekte te kunnen karak­teriseren. Onder leiding van de Amerikaan­se Reumatologen Vereniging hebben een groot aantal reumatologen patiënten geregis­treerd, met naar hun idee, lijdend aan de ziekte Lupus. Van deze patiënten werd de hele sym­ptoma­tologie in kaart gebracht. Hier-door was het mogelijk een analyse te verrichten naar de meest frequent voorkomende symptomen en de meest kenmerkende symptomen die Lupus van andere, op deze ziekte gelijkend kan onderscheiden. Het resultaat hiervan was dat er een lijst van symptomen opgesteld kon worden die SLE duidelijk van andere ziekten kon differentiëren. Dit zijn de zogeheten American Rheumatism Association (ARA) criteria geworden. De gevonden symptomen hadden betrekking op huidverschijnselen, de gewrichten, interne orgaansystemen zoals van hart en longen, centraal zenuw stelsel en nieren, maar ook kenmerkende haematologische afwijkingen. De kenmerkende symptomen welke behoren tot de ARA-criteria:


1. Vlindervormige huidafwijkingen met name in het gelaat

Vooral gekenmerkt door vluchtige of wegdrukbare roodheid volgens de kenmerkende ver-deling over het gelaat, laat veelal de neusrug gespaard en met name het onderstuk van de neus. Meestal zal de huid tevens extra gevoelig zijn voor zonlicht expositie die dan deze gelaats-rashes zal doen toenemen. Zo ontstaat een vlinderfiguurachtige huidafwijking.


2. Discoïde huidafwijkingen

Een aantal patiënten hebben heel kenmerkende discoïde huidafwijkingen. Een discoïde huid-afwijking is meestal rood begrensd; binnen wordt de huid atrofisch (de huid wordt heel dun, waaronder als het ware de kleine bloedvaatjes zichtbaar worden). Ook kunnen langs de randen pigment-verschu­ivingen optreden; eerst wit met rode rand waarin bloedadertjes lopen en langs de randen wordt dan meer pigment gezien.


3. Overgevoeligheid voor zonlicht

Een zeer kenmerkend symptoom is de zonlichtovergevoeligheid. De patiënten reageren met bijvoorbeeld roodheid als een soort eerstegraads verbranding of zelfs tweedegraads verbranding na zonlichtexpositie. Er ontstaat oedeem in de huid, zodat een verheven huid ontstaat. Ook andere huidreacties zoals urticaria zijn mogelijk.


4. Zweertjes

Zweertjes in de mond, zich uitend als afteuze afwijkingen of oppervlak­kig gelegen slijmvlies ulceraties. Ook in het slijmvlies van darmen of de vagina, kunnen deze afwijkingen gevonden worden.


5. Arthritis

Gewrichtsklachten komen heel vaak voor. De arthritis bij patiënten met SLE wordt veroorzaakt door een ontsteking in de gewrichten. Hierdoor ontstaan pijnklachten van de gewrichten zoals aan de handen. Er kunnen gewrichtsdest­ructies optreden, maar dit is niet vaak. Kenmerkend is dat het ontstekingsproces lijdt tot bindweefselbeschadiging, peesletsels en dergelijke waardoor de integriteit van het gewricht verstoord wordt met als gevolg dat het gewricht uit zijn verband komt en er wel gewrichtsdeformiteiten ontstaan. Door het stuk gaan van bijvoorbeeld het bandapparaat van de vingers kan er een voor Lupus heel kenmerkende stand van de vingers ontstaan die wij de zwanenhalsstand noemen. In wezen is het gewricht dan niet stuk, maar wel is er een verstor­ing opgetreden in de functie.


6. Serositis

Serositis is een term die weergeeft dat er een ontsteking is van het weefsel dat de interne organen bekleedt, serosa betekent de bekleding van organen (en gesloten lichaamsholten). Bijvoorbeeld een ontsteking van het vlies dat de longen bedekt, pleuritis, of een ontsteking van het vlies dat om de hart zit, pericarditis. Ook kan er een ontsteking optreden van de bekleding van de darmen en buikholte, peritonitis.


7. Nierafwijkingen

Een breed scala van nierafwijkingen kunnen optreden, zich bijvoorbeeld uitend in eiwitverlies, verlies van rode bloedcellen of verlies van nierfunctie.


8. Neurologische aandoeningen

Het centraal zenuwstelsel kan eventueel worden aangetast. Dat kan zich bijvoorbeeld uiten in gedragsstoornissen of in het krijgen van toevallen en/of psychosis.


9. Stoornissen in het bloed

Heel vaak zijn er haematologische afwijkingen zoals bloedarmoede, verlaagd aantal witte bloedcellen, tekort aan lymfocyten, tekort aan bloedplaatjes.


Deze heel kenmerkende afwijkingen voor SLE, komen veelal in combinatie voor.
10. Immunologische afwijkingen

Een heel belangrijk criteria, waarvan eigenlijk de ziekte zijn naam aan ontleent is het aantonen van de zogeheten LE-cel. Later onderzoek toonde aan dat de factoren die dit fenomeen veroorzaakten gerekend konden worden tot de antikernantistoffen. Op dit moment zijn de belangrijkste antikernantistoffen welke kenmerkend zijn voor SLE:

* anti-DNA

* anti-Sm

* antistoffen die een (vals) positieve lues reactie (syfilis) veroorzaken.
Geen diagnostische criteria

Belangrijk te beklemtonen is het feit dat de ARA-criteria zijn opgesteld om patiënten voor onderzoeksdoeleinden te definiëren. In feite zijn het geen diagnostische criteria. Door het bekend worden van deze criteria - en de grote belangstelling voor de ziekte - zijn deze criteria een, min of meer, eigen leven gaan leiden.

De situatie is ontstaan dat, men aan de hand van de criteria, zijn eigen diagnose weet te stellen, alsof deze criteria gebruikt kunnen worden als een diagnostische kit, lees predictor, om een eigen diagnose te kunnen stellen.
Dit leidt dan ook tot situaties dat patiënten menen te voldoen aan de diagnose SLE gelet op het feit dat zij voldoen aan de criteria. Die ARA-criteria vormen een prachtig lijstje van allerlei symptomen die bij SLE kunnen voorkomen. Het is echter absoluut geen lijst die gebruikt mag worden om de diagnose te stellen. Dit is alleen maar voor artsen die zich bezig houden met onderzoek naar SLE, om hun patiënten als het ware met elkaar te vergelijken.
Een illustratief voorbeeld blijkt wanneer men een forse griep heeft, daarbij kan roodheid van het gelaat optreden, rashes verder over het gehele lichaam tot urticaria aan toe, maar ook ontsteking van het mondslijm­vlies. Daarnaast kan tevens een vluchtige arthritis optreden, met symptom­en van een longvlies ontsteking (pleuritis­). In dit geval als geschetst wil het absoluut niet zeggen dat je geen SLE hoeft te hebben, er wordt voldaan aan de criteria, het kan maar het hoeft niet. Echter het omgekeerde kan in extreme gevallen ook gesteld wor­den.

Andere meer praktische voorbeelden zijn bijvoorbeeld het symptoom zonlichtovergevoeligheid. Hoe vaak komt het voor dat iemand niet tegen zon kan en dus zonlichtover­gevoelig is en dan ook reageert met rode wangen. (Dat zijn al twee van de criteria.) Dat komt vaak voor, met name bij jonge mensen. Afteuze afwijkin­gen en aften komen ook juist vaak voor bij jonge mensen. Dan wordt al aan drie van de ARA-criteria voldaan. Deze voorbeelden zijn alleen maar bedoeld om te illustreren hoe gevaarlijk het is om aan de hand van de ARA criteria de diagnose SLE zelf te stellen.


De LE-celtest

Antikernantistoffen veroorzaken het LE-cel-fenomeen. Na deze ontdekking is er ontwikkeling gekomen in het analyseren en specificeren van antikernantis­toffen. Dat heeft als gevolg dat de antikernantistoffen nu onderverdeeld kunnen worden in een hele lijst van anti-DNA, anti-SSA, of anti-SSB, Jo1, etc, etc.


Het gebeurt vaak dat een patiënt verwezen wordt om uit te sluiten of er sprake is van SLE, omdat klachten aanwezig zijn van de gewrichten­, van de spieren en het bloedonderzoek de aanwezigheid laat zien van antikernantis­toffen. Veelal gaat het dan om jonge mensen waarbij de diagnose SLE gesteld is op basis van de aanwezigheid van antikernantis­toffen en gewrichtsklach­ten. Onderzoek heeft echter uitgewezen dat gesteld kan worden dat van de 100 patiënten waarbij het serologisch onderzoek de aanwezigheid van antikernantistoffen aantoont, maar een zeer klein aantal SLE zal gaan ontwikkelen of heeft. Gekeken werd hoe vaak daarbij SLE voorkomt of hoeveel van deze patiënten SLE gingen ontwikkelen. Dat is heel teleurst­ellend, globaal 15%. Hetzelfde geldt voor patiënten waarbij een positieve LE-celtest wordt gevonden, hiervan blijkt maar ongeveer 30% SLE te gaan ontwikkelen of te hebben.

Bij een positieve anti-DNA blijkt dat in eerste instantie de diagnose bij 50% van de patiënten gesteld kan worden en na 10 jaar blijkt dan 80% tot 90% de SLE te hebben ontwikkeld.

Wij moeten niet vergeten dat ook de aanwezigheid van antikernantistoffen voor een deel bij normale mensen, of niet zieke mensen, of in ieder geval niet bij patiënten met SLE kunnen voorko­men, maar evenzo bij een groot scala van andere aandoeningen.

Klinische diagnose

Wat langzamerhand vergeten is, is dat er begin van de 60-70 'er jaren op klinische gronden door dr. Dubois, diagnostische criteria voor SLE zijn opgesteld aan de hand van major (hoofd) en minor (mindere) criteria. Definitief SLE werd gedefinieerd door de aanwezigheid van vier of meer major criteria of drie major en twee minor criteria.
Major criteria:

* kenmerkende huidafwijkingen * vals positieve test voor syfilis

* polyarthritis of polyarthralgie * thrombocytopenie of haemolitische anaemie

* pleuritis of pericarditis * ANA

* Raynaud fenomeen * LE-cel test

* nierlijden * kenmerkende histopathologische afwijkingen in .

* neuropsychiatrisch lijden huid- en/of nierweefsel
Minor criteria:

* onverklaarbare koorts * lichtovergevoeligheid

* lymfklierzwellingen * bloedarmoede en/of leukopenie

* maag/darm-aandoeningen * laag complement gehalte

* lever/milt-vergroting * hyper gamma globulinemie

* polymyositis en polymyalgie * huidafwijkingen als angioneurotic

* perifere zenuwontstekingen edema, netelroos en andere
Daarbij dienen uitgesloten te worden:

a. de diagnose RA (symmetrische erosieve polyarthritis);

b. hepatitis, waarbij het serologisch onderzoek positieve LE-serologie laat zien;

c. klinisch LE-beeld veroorzaakt door of geassocieerd met andere

aandoeningen/ziekten;

d. indien de ziekteverschijnselen door andere oorzaken verklaard kunnen worden.


Destijds is, mede aan de hand van deze lijst, een meta analyse verricht waaruit de eerder genoemde classificatie-criteria zijn ontstaan; clas­sificatie-criteria dus geen diagnostische criteria.
De diagnose moet gesteld worden op klinische gronden met ondersteuning van het laboratorium. Echter, op dit moment zijn de ARA-criteria dermate gemeengoed geworden, dat vrijwel iedereen deze ten onrechte is gaan gebruiken als diagnostische criteria.

Om toch te komen tot een omschrijving van de klinische diagnose blijkt dat, wanneer een patiënt voldoet aan de diagnostische criteria, er symptomen aanwezig zijn die gerelateerd zijn aan tenminste twee orgaansystemen (huid, CZS, gewrichten, nier, hart/longen, beenmerg) en immunologische afwijkingen worden aangetoond (ANA, anti-dsDNA). Deze patiënten zullen immers ook aan de ARA-criteria voldoen.


Aan de hand van de klinische afspraken kan dus de diagnose SLE gesteld worden: aanwezigheid van antikernantistoffen in het serum en het meedoen van tenminste twee orgaansystemen zoals bijvoorbeeld gewrichten, serositis, de nieren enzovoort. Daarbij moeten andere aandoeningen uitgesloten worden.

  1   2   3   4   5   6   7   8

  • SLE-LUPUS PROJECTEN Wat is Lupus Erythematosus
  • Verschijnselen bij Lupus
  • Diagnosestelling

  • Dovnload 435.49 Kb.