Thuis
Contacten

    Hoofdpagina


Lupus en De medische praktijk

Dovnload 435.49 Kb.

Lupus en De medische praktijk



Pagina2/8
Datum04.04.2017
Grootte435.49 Kb.

Dovnload 435.49 Kb.
1   2   3   4   5   6   7   8
SLE bij kinderen en adolescenten
Mw. dr. B.E. Ostrov, reumatologe, Pennsylvania, USA

Bij circa 20% van de patiënten met SLE wordt de diagnose voor het 20e levensjaar gesteld, meestal zijn zij dan 12 à 14 jaar oud. De symptomen van SLE bij kinderen en adolescenten zijn vrijwel identiek aan die bij volwassen SLE-patiënten. Net als bij volwassenen komt de aandoening vaker voor bij meisjes dan bij jongens. Ook het verloop van de SLE is wisselend, met periodes van opvlamming en van (relatieve) rust. Sommige onderzoeken wijzen erop, dat SLE ontstaan bij kinderen en adolescenten ernstiger verloopt dan bij volwassenen. Gedetailleerde analyse van meerdere studies toont echter aan dat dit beeld vertekend is, doordat jongeren 20 of 30 jaar langer SLE hebben dan volwassenen. Het verloop en de prognose blijken hetzelfde te zijn, ongeacht de leeftijd van de patiënt.


De meeste patiënten hebben geen grote complicaties ten gevolge van SLE. Ernstige

vermoeidheid en artritis kunnen echter het dagelijks functioneren verstoren, hetgeen vooral het geval is bij schoolgaande kinderen. Infectie is de meest voorkomende klacht bij SLE, meestal het gevolg van de gebruikte medicijnen (bijv. prednisolon). Deze infecties komen vaker voor bij kinderen en adolescenten dan bij volwassenen. Bij inentingen middels levende virussen (bijv. mazelen en polio) is dus grote voorzichtigheid geboden.


Voor alle leeftijden geldt, dat de reactie op en de neveneffecten van de behandeling een grote rol spelen bij het bepalen van de prognose van het ziekteverloop. Langdurig gebruik van steroïden voor de puberteit kan de normale groei verstoren en botbeschadigingen veroorzaken. Osteoporose en een toegenomen kans op fracturen kunnen daar op elke leeftijd dan weer het gevolg van zijn. Ook kan langdurig gebruik van hoge dosis steroïden het vervroegd verharden van de bloedvaten veroorzaken, hetgeen problemen op latere leeftijd kan geven.
Op elke leeftijd, maar vooral bij kinderen en adolescenten, zijn de houding van de patiënt en zijn omgeving en het vermogen tot het omgaan met de aandoening van grote invloed op het ziekteverloop. Bij adolescenten vinden grote veranderingen plaats; zij bevinden zich in de overgangsperiode van kind zijn naar volwassenheid. Hierbij zijn de fysieke veranderingen, het ontwikkelen van het volwassen denken en het ontstaan van fysieke en psychologische onafhankelijkheid aan de orde. Deze normale veranderingen kunnen vertraagd of onderbroken worden bij een kind met een chronische aandoening. Normaal gesproken participeert de adolescent in het nemen van beslissingen. Echter, wanneer ernstige medische omstandigheden ontstaan, zijn het vaak de ouders en de artsen die beslissen. De patiënt blijft dan afhankelijk en hij is niet in staat zelfvertrouwen op te bouwen.

Verder houden seksualiteit, scholing en carrière-planning veel adolescenten bezig. Wanneer zij SLE hebben kunnen deze zaken voor hen belangrijk zijn, door de onzekerheid over het verdere verloop en de behandeling van de aandoening. Met al deze veranderingen is het goed voor te stellen dat een jongere met SLE problemen kan hebben met het zich aanpassen aan de aandoening en de gevolgen daarvan. Deze jongeren kunnen een negatief zelfbeeld ontwikkelen (door bijv. huiduitslag in het gezicht of door haaruit­val).

Het slecht nakomen van behandelingen of van leefregels kan hiervan het gevolg zijn. Het is duidelijk van belang, dat behandelaars van jongere SLE patiënten al deze zaken in de gaten houden. Alleen de kennis van SLE en de behandeling is niet voldoende voor de zorg van het kind. Tevens is het belangrijk, dat er goed wordt geluisterd naar de zorgen van het kind en zijn omgeving. Participatie van het kind in zijn zorg en besluitvorming en het voldoende onderkennen van de specifieke problematiek van de adolescent zullen het medische en psychologische verloop van de aandoening positief beïnvloeden.
Dit artikel is verschenen in de nieuwsbrief van de "Lupus Foundation of America" en is

samengevat en vertaald door mw. M. Panhuis

Overlevingskansen van patiënten met SLE
prof.dr.J.C. Nossent, Regions Sykehus Tromsø, Noorwegen

De levensverwachting is voor Lupus patiënten de afgelopen eeuw sterk toegenomen. Lupus is een ziekte die inmiddels zo'n 100 jaar bekend is, maar pas een aantal jaren is men in staat de manifestaties goed te behandelen. 1950 is hierbij een belangrijk jaar. In dat jaar kwamen corticosteroïden (Prednison) op de markt. Voor die tijd was Lupus vrijwel altijd een dodelijke ziekte, omdat voor orgaangerichte manifestaties geen behandeling bestond. Dat betekende dat, als voor 1950 eenmaal de diagnose Lupus gesteld werd, er een geringe kans (ca 20%) was om 5 jaar later nog in leven te zijn. Na 1950 gaat het aanzienlijk beter, want de introductie van Prednison is een hele grote stap voorwaarts geweest in de behandeling van patiënten met Lupus. Vanaf dat moment treedt er een stijging op van de levensverwachting van patiënten met Lupus. In de jaren ‘70 is de kans om 5 jaar in leven te blijven na het stellen van de diagnose gestegen tot 70 - 80%.


In de afgelopen 20 jaar is mede door het sterk toegenomen onderzoek naar de ziekte Lupus, de ervaring in de be­handeling van Lupus vergroot. Wij hebben geleerd wanneer patiënten behandeld moeten worden of wanneer juist niet. Dit leereffect heeft nog een verdere verbetering gebracht in de vooruitzichten van Lupus patiënten. Op dit moment kan gesproken worden over hele goede vooruitzichten voor patiënten waarbij de diagnose Lupus gesteld wordt. In de Westerse wereld is de kans dat een patiënt, waarbij tegenwoordig de diagnose Lupus gesteld wordt, na 5 jaar nog in leven is 95% en na 10 jaar is dat rond de 90%. Dat betekent dat er niet veel verschil meer is, met de levensverwachting van mensen uit de 'gezonde' bevolking. Hoewel er dus in de afgelopen decennia veel is bereikt blijft het uiteindelijke doel natuurlijk ervoor te zorgen, dat er niemand meer aan Lupus zal overlijden.
Belangrijk is nog te vermelden, dat deze getallen, afkomstig uit Westerse landen (Amerika, Europa), gunstiger zijn dan getallen uit andere delen van de wereld, waar de gezondheidszorg minder goed georganiseerd of uitgerust is.

Lupus en medicijnen
prof.dr.J.C. Nossent, Regions Sykehus Tromsø, Tromsø, Noorwegen

Inleiding

Bij de woorden Lupus en medicijnen zal een arts veelal denken aan een tweetal factoren. Enerzijds is (S)LE een ziektebeeld waar bij de behandeling veel medicijnen gebruikt bij worden. Aan de andere kant kunnen zo'n 100 medicijnen aanleiding geven tot het ontstaan van SLE, zodat bij het stellen van de diagnose SLE het belangrijk is erbij stil te staan dat medicijnen een oorzakelijke factor kunnen zijn (zie DILE, red.).
Mechanisme van SLE

Als over de behandeling met medicijnen van deze ziekte wordt gesproken moet het mechanisme van SLE besproken worden, hetgeen hieronder in het kort geschiedt.


Oorzaak

De oorzaak van SLE is (nog) onduidelijk. Er zijn vele studies gedaan om de oorzaak van SLE op te sporen: zonlicht en virus-infecties zijn vaak genoemd maar nooit bewezen als oorzaak. Het lijkt erop dat er niet een enkele oorzaak voor SLE is, net zoals er niet een eenduidig SLE-ziektebeeld is. Iedereen heeft z'n eigen vorm van SLE en waarschijnlijk zijn daardoor de oorzaken ook niet op één ding terug te voeren. Het lijkt erop, dat meerdere factoren hierbij een rol spelen.


Activatie lymfocyten

Wat heel belangrijk is en bijna bij elke SLE patiënt aan te tonen, is dat (door welke oorzaak dan ook), er op een gegeven moment een overmatige activatie plaats vindt van lymfocyten. Lymfocyten zijn een subtype van witte bloedcellen die heel belangrijk zijn bij de afweer.

We onderscheiden B- en T-lymfocyten, waarbij de B-lymfocyten uiteindelijk de antistoffen gaan produceren. De T-lymfocyten sturen als het ware de B-lymfocyten aan.
Vorming antilichamen

Om onbekende redenen raken in het lichaam van SLE patiënten lymfocyten geactiveerd met als uiteindelijke gevolg, dat B-lymfocyten antilichamen gaan vormen. Bij alle mensen worden normaliter antilichamen gevormd tegen vreemde lichamen, tegen indringers in het lichaam zoals bacteriën, virussen et cetera. De antilichamen bij SLE-patiënten zijn gericht tegen bestanddelen van het lichaam zelf, tegen onderdelen van de celkernen (bijvoorbeeld DNA) of celoppervlakten (bijvoorbeeld rode bloedcellen). Er zijn inmiddels 30 à 40 van deze auto-antilichamen beschreven.


Neerslag antilichamen in de weefsels

Als de antilichamen eenmaal gevormd zijn, worden ze door het bloed getransporteerd en kunnen als het ware gaan plakken aan de weefsels waartegen ze gericht zijn. Dat kunnen allemaal verschillende weefsels zijn, die opeenvolgend of tegelijk worden 'bestormd' door antilichamen.



Weefselontsteking en symptomen van Lupus

Die binding van antilichamen met de weefsels heeft tot gevolg dat er een ontsteking op gang komt. Een ontsteking bij neerslag ('plakken') van die antistoffen in de weefsels leidt tot het op gang komen van ontstekingsreacties, die leiden tot beschadiging van het weefsel. Het zijn deze ontstekingen die leiden tot de symptomen van SLE (roodheid, zwelling, warmte en vaak pijn).


Behandelingsschema

Het schema waarlangs het mechanisme van SLE verloopt is van belang om te begrijpen hoe de verschillende categorieën medicijnen in dat mechanisme kunnen ingrijpen. Bij de behandeling worden veelal medicijnen gebruikt met een oplopende volgorde van sterkte.

*Pijnstillers

Om symptomen te bestrijden, kan een behandeling ingesteld worden met pijnstillers. Ze doen niets aan de SLE, zij nemen alleen de pijngewaarwording weg.

* Ontstekingsremmers

NSAID's of aspirine, waarvan is aangetoond dat ze in staat zijn de ontsteking te verminderen in het aangedane weefsel de vorming van chemische stoffen, die ontsteking veroorzaken af te remmen.

* Antimalariamiddelen

Relatief onschuldig, maar wel matig sterk werkend tegen SLE zijn de antimalariamiddelen. Ze hebben een heel duidelijk effect op het verminderen van ontstekingen en ook zijn ze in staat een vermindering te geven van de hoeveelheid antilichamen die gevormd worden.

* Corticosteroïden

Mochten antimalariamiddelen niet voldoende blijken, of de symptomen dermate ernstig zijn dat er sterker ingegrepen moet worden in het mechanisme, dan komen corticosteroïden in aanmerking. Dit zijn medicijnen die op vrijwel alle niveau’s van het mechanisme van SLE ingrijpen en derhalve ook meer bijwerkingen hebben dan andere medicijnen die gericht zijn op één symptoom, of ingrijpen op één onderdeel van het mechanisme van SLE.

* Cytostatica

Nog hoger ingrijpend in het mechanisme van de SLE kunnen medicijnen gegeven worden die de lymfocyten, die uiteindelijk het hele proces in gang zetten, afremmen. Dat zijn de afweer remmende middelen, de cytostatica.


Van deze groepen medicijnen volgt nu in het kort een verdere beschrijving van een aantal kenmerken, hun plaats bij de behandeling van SLE patiënten en welke bijwerkingen erdoor kunnen optreden.
Pijnstillers

*Paracetamol (Acetaminophen)

Van de pijnstillers is Paracetamol de meest gebruikte en de meest onschuldige.

Bijwerkingen: de meest beruchte bijwerking is de leverbeschadiging bij langdurig gebruik van hoge doseringen, in principe meer dan 6 gram per dag. Huiduitslag en verminderde bloedcel-aanmaak zijn relatief zeldzame complicaties.

*Opiaten (Codeïne, Fentanyl, Methadon, Morfine)

Een tweede groep pijnstillers die van belang zijn, zijn de van opium afgeleide stoffen

Bijwerkingen: belangrijke bijwerkingen zijn slaperigheid, met name bij de sterk werkende opiaten (gaat meestal over na een paar dagen), obstipatie, bloeddrukdaling en natuurlijk het risico van verslaving. Dit laatste is groot bij de morfine- en methadon-preparaten.

Ontstekingsremmers



*Aspirine en NSAID’s

Effecten: de effecten van aspirine en NSAID's zijn mede afhankelijk van de hoeveelheid die gebruikt wordt. In lage dosis is met name van aspirine, maar ook van NSAID bekend dat ze de functie van bloedplaatjes kunnen afremmen en daardoor de neiging tot bloedstolling verminderen. Dat is bij Lupus vaak een belangrijk gewenst effect. In een wat hogere dosering remmen ze de pijngeleiding waardoor ze als pijnstiller werken en in een nog hogere dosering remmen ze de aanmaak van bepaalde ontstekingsstoffen (prostaglandines), waar-door de ontstekingen veel minder zijn dan zonder deze NSAID's.

Indicaties: bij patiënten met Lupus zijn er verschillende redenen om aspirine/NSAID te geven. Als in de zwangerschap de neiging tot thrombose bestaat, is aspirine vaak een goed middel om die neiging tot thrombose tegen te gaan. Dit geldt ook buiten de zwangerschap. Als pijnstilling, naast of in plaats van Paracetamol, zijn ze bruikbaar bij: hoofdpijnen, spierpijnen en gewrichtspijnen.

In hoge dosering worden ze toegepast bij ontsteking van gewrichten en ook de lichte ontstekingen van het long- en hartvlies reageren goed op het toedienen van deze medicijnen. Bij koorts, als er geen duidelijke bacteriële infectie is (bijvoorbeeld griepkoorts) is er ook een reden om deze medicijnen te geven om de koorts te onderdrukken.



Bijwerkingen: maagklachten; oorsuizingen (bij met name aspirine); leverontstekingen (zijn reversibel, dus verdwijnen als de medicijnen worden gestopt) en een verminderde nierdoorbloeding, waardoor de functie van de nieren kan afnemen (belangrijke bijwerking, als mensen nierontsteking hebben).
Antimalaria middelen

Antimalariamiddelen zijn, volgens dr. Wallace, een niet te onderschatten medicijn bij de behandeling van patiënten met Lupus. Hij vindt, dat deze medicijnen zeer potent zijn om op de lange termijn Lupus terug te dringen en wellicht te weinig gebruikt worden.

*Chloroquine (Nivaquine) en Hydroxochloroquine (Plaquenil)

Effecten: deze middelen worden bij Lupus met name voorgeschreven bij niet levensbedreigende symptomen, want het effect van de antimalariapreparaten treedt pas op na 4 tot 6 weken. Het effect wordt pas maximaal na 4 tot 6 maanden. Een effect wat in het bloed aantoonbaar is, is het remmen van bepaalde ontstekingsstoffen, als TNF-alfa en interleukines. Verder absorberen zij UV-straling in de huid en er wordt beweerd dat ze de aanmaakt van de pigmentvorming in de huid bevorderen en daardoor de Lupus kunnen verminderen.

Een bijkomend, een niet zo bekend effect is, dat ze ook de bloedplaatjes kunnen remmen, waardoor de neiging tot thrombose kan verminderen.



Indicaties: antimalariamiddelen worden gegeven bij een niet acuut bedreigende aandoeningen: huidafwijkingen, gewrichtsaandoeningen en eventueel longvliesafwijkingen. Een hele aparte reden om het te geven is chronische vermoeidheid. Een bijwerking van antimalariamiddelen, waar wij gebruik van kunnen maken, is dat ze een stimulerend effect hebben, een soort pepmiddel zijn voor de hersenen. Door deze middelen komt vaak de moeheid wat minder op de voorgrond.

Bijwerkingen: een slechte naam hebben antimalariamiddelen te danken aan een bijwerking uit de jaren '60 -'70 toen hoge doseringen werden gegeven en de middelen langdurig werden gebruikt. Toen kwamen netvliesbeschadiging bij een aantal patiënten naar voren. Tegenwoordig met veel lagere doseringen worden die netvliesbeschadiging vrijwel niet meer gezien. Het is altijd zinvol om bij de oogarts onder controle te blijven maar de frequenties van bijwerkingen op het netvlies zijn heel gering geworden. Een prettige bijwerking van antimalariamiddelen is dat het cholesterolgehalte wordt verlaagd. Dat blijkt belangrijk bij de behandeling van Lupus. Tegenwoordig is men steeds beter in staat de symptomen te bestrijden, waardoor de levensverwachting toeneemt. Wat de laatste jaren gezien wordt is dat patiënten die al zeer lang Lupus hebben, een verhoogde neiging hebben tot bloedvataandoeningen. Verlaging van cholesterol kan een hele nuttige aanvulling zijn bij het voorkomen van dit soort bloedvatziekten.

Antimalariamiddelen verminderen de verhoogde kans op infecties bij Lupus. De kans op virusinfecties en bepaalde bacteriële infecties, wordt aanzienlijk minder als deze preparaten worden gebruikt.

Antimalariamiddelen verminderen de maagzuurproductie. Vrijwel alle medicijnen geven kans op maagzweren en antimalaria-preparaten juist niet.
Corticosteroïden

*Prednison, Prednisolon



Effecten: de effecten van Prednison treden vaak snel op, waardoor Prednison in staat is ontstekingen bij Lupus vlot te verminderen (uren tot dagen); dit komt vooral omdat het op zoveel niveaus in dat mechanisme van Lupus kan ingrijpen. Zo wordt het aantal ontstekingsstoffen aanzienlijk verminderd, de activiteit van lymfocyten afgeremd en de vorming van antilichamen beperkt.

Indicaties: Omdat er legio bijwerkingen zijn is (omdat er zoveel aangrijpingspunten zijn) zijn de indicaties voor Prednison bij Lupus beperkt zijn tot een aantal ernstige ontstekingen, te weten:

* ernstige nefritis

* ernstige hersenaandoeningen, met name een diffuse stoornis van de hersenfunctie

* ernstige stoornis in de bloedcel samenstelling, meestal door afbraak van bloedcellen

* hart- en longvliesontsteking die leiden tot benauwdheid en stoornissen in de bloed-circulatie.

Bijwerkingen

* vasthouden van water en zout, het gewicht neemt toe, de vetverdeling is anders, je krijgt een dikker gezicht. De bloeddruk kan stijgen

* Bloedsuikerwaarden kunnen stijgen

* Maagzweren kunnen optreden.

* Infectiekans neemt toe

* Stemmingsveranderingen

* Staar en botmassa vermindering bij langdurig gebruik

* Bij kinderen kan het de groei remmen

* Onderdrukking van de eigen bijnierschors-functie. Als mensen langdurig (langer dan 4 weken) Prednison gebruiken en er treedt een noodsituatie op (ernstige infectie of operatie), waardoor het lichaam in 'stress' raakt, dan heeft het lichaam extra Prednison nodig, maar maakt dat zelf niet. In die situaties is het dus nodig om de dosering van Prednison sterk te verhogen, omdat het lichaam als het ware te lui is geworden om zelf voldoende Prednison te maken.

Cytostatica

Van de afweer onderdrukkende middelen, de immunosuppressiva, zijn de meest gebruikte en onderzochte:

*Imuran en Endoxan

Effecten: allebei hebben ze het effect dat ze de aanmaak van DNA afremmen; DNA is het meest belangrijke bestanddeel voor de groei en vermenigvuldiging van alle lichaamscellen en dus ook van de (bij Lupus overmatig actieve) lymfocyten. De activiteit van aanwezige lymfocyten alsmede de aanmaak van nieuwe lymfocyten wordt door deze stoffen dus geremd, hetgeen vermindering van Lupus-activiteit geeft. Het effect is niet erg snel, dat gebeurt pas na een week 4 tot 6 weken, vandaar vaak een combinatie met Prednison moet worden gegeven, omdat Prednison veel sneller werkt. Omdat men Prednison niet langdurig hoog wil geven, worden cytostatica vaak samen met de Prednison gegeven, terwijl het ene medicijn omlaag gaat in dosering, gaat het andere omhoog.

Indicaties: de indicaties zijn vergelijkbaar met indicaties voor Prednison:

* ernstige nierontstekingen

* ernstige hersenstoornis

* ernstige bloedcel afbraak

Een andere reden kan zijn, dat mensen langdurig Prednison nodig hebben in hogere dosering dan men eigenlijk zou willen (omdat de ziekte weer actiever wordt bij lagere dosering). Dan kunnen deze middelen bij te geven om de hoeveelheid Prednison te kunnen verminderen. Dat betekent dus dat de bijwerkingen van de een afnemen, terwijl de bijwerkingen van de ander op de koop toe moet worden genomen. Dat zijn altijd moeilijke beslissingen.

Bijwerkingen: bijwerkingen zijn ook inherent aan het afremmen van de celactiviteit van alle lichaamscellen. De aanmaak van alle bloedcellen (rode , witte en plaatjes)kan afnemen. Bij met name vermindering van de witte bloedcellen kan dat ernstig zijn door de vergrote kans op infecties die dan ontstaat. Ook kunnen ze een stoornis geven in het maag/darmkanaal. Maag/darm hebben zeer sneldelende slijmvliezen, welke wordt geremd door deze stoffen en dan ontstaan er bijwerkingen van misselijkheid en braken. Haaruitval kan optreden en de haargroei neemt ook af. Er zijn nog twee bijzondere complicaties die bij het gebruik van Endoxan kunnen optreden:

* Blaasontsteking; niet veroorzaakt door bacteriën, maar door een directe beschadiging van het blaasslijmvlies (steriele blaasontsteking), waarbij bloedingen kunnen ontstaan. Als zo'n blaasontsteking lang blijft duren, bij langdurig gebruik van Endoxan, dan kan zelfs een blaasgezwel ontstaan. Het blijkt een ernstige bijwerking van met name Endoxan-tabletten te zijn, die kan worden voorkomen door het middel via een infuus toe te dienen.

* Onvruchtbaarheid is een groot probleem bij het gebruik van Endoxan. Bij langdurig gebruik van tabletten Endoxan en een leeftijd ouder dan 30 jaar, is er grote kans op onvruchtbaarheid, die vaak blijvend is. Dit is een groot probleem als Lupus patiënten toch een kinderwens hebben. Als er een ernstige Lupus-complicatie optreedt, dan moet er gekozen worden of dit risico acceptabel is of niet.
Overige medicijnen

Er zijn nog andere medicijnen die gebruikt worden bij de behandeling van Lupus. Voorbeelden daarvan zijn: Methotrexaat, Ciclosporine, plasmaferese en vrij nieuwe biotechnische produkten als antistoffen speciaal gericht tegen de lymfocyten die ongewenste afweerstoffen maken. Van deze medicijnen is de plaats bij de behandeling van de patiënten met Lupus nog niet duidelijk. De gunstige levensverwachting van patiënten met Lupus van nu is mede te danken aan het gebruik van de eerder genoemde medicijnen. Of medicijnen als Methotrexaat en Ciclosporine bij kunnen dragen aan een verdere verbetering van de levenskansen dan wel een vermindering van bijwerkingen is onzeker. Daarop wordt hier ook niet verder ingegaan.

Wat wel belangrijk is te noemen is dat parallel aan het gebruik van alle bovengenoemde medicijnen voor Lupus, veel andersoortige medicijnen beschikbaar zijn gekomen, die bij het verbeteren van de levensverwachting van Lupus patiënten van groot belang zijn geweest. Deze medicijnen zijn niet gericht op Lupus, maar behandelen vaak gevaarlijke complicaties die voortvloeien uit de Lupus.
Antibiotica

Vóór 1950 waren er nauwelijks antibiotica. Inmiddels zijn er zoveel antibiotica beschikbaar dat wij vrijwel alle infecties de baas kunnen. Dat is heel belangrijk voor Lupus patiënten die een verhoogde vatbaarheid voor infecties hebben.



Anti-hoge bloeddruk middelen

Bloeddruk verlagende middelen zijn van groot belang. Lupus patiënten met een nierontsteking krijgen vaak een hoge bloeddruk, hetgeen weer slecht is voor de nieren zodat er een vicieuze cirkel ontstaat. Als dat doorbroken kan worden met deze middelen, die zeer effectief blijken, is dat een belangrijke bijdrage aan het behoud van nierfunctie.



Anti-epileptische middelen

Middelen tegen epilepsie evenzo. Deze waren vroeger nauwelijks voorradig daar is nu ook een heel arsenaal van, hetgeen de kans en frequentie van epileptische aanvallen beperkt.



Bloed verdunnende middelen

Bloed verdunnende middelen (Marcoumar of Sintrom) om thrombose-vorming tegen te gaan.


Conclusie

De boodschap waarmee ik U hopelijk heb opgezadeld, is dat medicijnen bij Lupus vaak een - letterlijk en figuurlijk - bittere noodzaak zijn.



Huidaandoeningen bij Lupus
Dr. H.J.van der Rhee, dermatoloog, Ziekenhuis Leyenburg, Den Haag

Verschillende vormen van LE (Lupus Erythematosus) van de huid zijn in de literatuur beschreven. Allereerst de CDLE (Chronische Discoïde LE) waarvan men vroeger dacht dat het een op zichzelf staande ziekte was. Dan de SCLE (Subacute Cutane LE), de ACLE (Acute Cutane LE), een zeldzame vorm Lupus Panniculitis genaamd, en de NLE (Neonatale LE). Dat deze verschijningsvormen, met name CDLE, aparte aandoeningen zijn, is iets wat al jaren achterhaald is. Het zijn alle uitingen van dezelfde ziekte. Dat is onder meer te zien bij microscopisch onderzoek van de verschillende vormen van huid LE. In de microscopische beelden zijn dezelfde karakteris­tieken terug te vinden.

Bij alle vormen van huid LE is het verschijnsel te zien van leucocyten, ontstekingscellen, die zich bevinden op de grens van de epidermis en de dermis. Bij de Acute Cutane LE zal dat wat meer uitgesproken zijn, maar ook bij de CDLE is een dergelijk verschijnsel aanwezig. Ontstekingscellen rond de haarzakjes zijn ook bij alle vormen van LE te zien, maar ze zijn vooral uitgesproken bij de CDLE. Bij CDLE kan ook kaalheid optreden en de ontstekingen rond de haarzakjes zijn daarvoor verantwoordelijk.
De huid is een orgaan dat altijd heel makkelijk voor onderzoek toegankelijk is. Het is ook eenvoudig om een biopsie van de huid te nemen, een ingreep die qua belasting voor de patient te vergelijken is met een venapunctie.

Daar komt bij dat niet alleen als de huid is aangetast, maar ook als hij ogenschijnlijk gaaf is, de huid een hulpmiddel kan zijn bij het stellen van de diagnose. Dat gebeurt met de zogenaamde immunofluorescentie techniek. Dat is een techniek waarbij de antistoffen die een rol spelen bij het ontstaan van LE, zichtbaar gemaakt kunnen worden, met een speciale kleuringstechniek.


Verschijningsvormen

*Chronisch Discoïde Lupus Erythematosus

Bij Chronisch Discoïde Lupus Erythematosus (CDLE) worden vooral huidafwijkingen gezien. In het gezicht en wel op het voorhoofd, de wangen, de neus, langs de haarrand en ook in het haar. Als de behaarde hoofdhuid is aangetast, zal haargroei moeizaam terugkomen op de aangetaste delen (zelfs als de huidafwijking tot rust is gekomen).

Ook op ander plaatsen van het lichaam kunnen CDLE laesies optreden en dan valt vaak op dat aan het zonlicht blootgestelde lichaamsdelen, voorkeursplaatsen zijn. CDLE kan ook op plaatsen voorkomen die weinig aan het zonlicht zijn blootgesteld. Een karakteristieke CDLE-laesie is rood en schilferend. Aan de rand zijn de afwijkingen vaak wat dikker en in het centrum wat dunner, verlittekend. Verlittekening is een heel karakteristiek verschijnsel bij CDLE.

Verder is CDLE een vorm van LE die over het algemeen gunstig verloopt, in die zin dat er zelden systemische manifestaties zijn. Dat geldt in wat mindere mate voor de SCLE.

*Subacute Cutane Lupus Erythematosus

Huidafwijkingen bij Subacute Cutane Lupus Erythematosus (SCLE) komen in het gezicht voor, maar kunnen ook op de romp, de benen en armen voorkomen. Karakteristieke SCLE-vlekken zijn ringvor­mig met roodheid en een karakteristieke schilfering. Soms zijn verschillende laesies samengevloeid tot een grote plek.



* Acute Cutane Lupus Erythematosus

Bij Acute Cutane Lupus Erythematosus (ACLE) treedt een rash op, een roodheid, die vaak niet gepaard gaat met schilfering en die in enkele uren tot dagen kan opkomen. Dus een acuut, snel beloop heeft en die ook weer in enkele uren tot dagen kan verdwijnen. ACLE geeft een goed beeld van de andere kant van de wolfsvlinder, het logo van de Lupus Patiënten Groep, de vlinder. De rash op het gezicht zal vaak een vlindervormige configuratie hebben.



*Neonatale Lupus Erythematosus

Tenslotte de Neonatale Lupus Erythematosus (NLE) een zeldzame LE bij neonaten. De laesies die daarbij optreden lijken veel op de huidafwijkingen zoals bij SCLE. Belangrijk is dat hier de laesies verdwijnen zonder achterlating van littekens. Dat gaat overigens ook op bij de vormen ACLE en SCLE. Belangrijk is bij deze pasgeborenen dat bij 50% de LE spontaan geneest. Er is alleen één belangrijke complicatie, namelijk hartritmestoornissen. Deze blijven de rest van het leven aanwezig.


Aandoeningen bij huid-LE

*Interne afwijkingen

Bij CDLE treden zelden afwijkingen aan de interne organen op, bij SCLE is dat wat meer het geval, maar deze vorm heeft, in het algemeen, een wat milder beloop. Als een rash optreedt bij de ACLE hebben we vaak te maken met zieke mensen met interne manifestaties van LE.



*Haaruitval

Bij veel vormen van LE kan haaruitval voorkomen. Het is van belang om daarbij een onderscheid te maken tussen haaruitval bij CDLE en die bij de overige vormen van LE.

Bij CDLE zal vaak littekenvorming optreden en dientengevolge blijvende kaalheid, terwijl de verwachtingen op herstel van de haargroei bij de andere verschijningsvormen van LE veel gunstiger zijn. Bij langbestaande CDLE-laesies in het haar kan de hoofdhuid volledig verlittekend zijn. Er is weinig fantasie voor nodig om te bedenken dat daar dan nooit meer haar zal kunnen groeien. Als actieve plekken direct goed behandeld worden, kan in veel gevallen definitief haarverlies worden voorkomen.

Bij de CDLE is de haaruitval pleksgewijs, bij de andere vormen meestal diffuus.

*Zonlichtgevoeligheid

Het zonlicht heeft een belangrijke rol bij het ontstaan van LE-laesies in het gezicht. De delen van het gezicht waar de zon minder fel op schijnt, omdat de lippen, de neus en de kin daar schaduwvorming geven, zijn minder aangetast.

Elektromagnetische straling is onder te verdelen in verschillende vormen van straling. Straling met hele korte golven, röntgen-stralen, stralen met een lange golflengte, het zichtbare licht en daar tussenin de Ultra Violette (UV) straling. UV-straling is in verschillende stukken op te delen, namelijk het UV-A, UV-B en UV-C. In de praktijk speelt vooral UV-B een belangrijke rol bij verergering van LE of bij het ontstaan van huid-afwijkingen bij LE. Toch zijn er ook mensen waarbij het UV-A een rol speelt en bij sommigen kan zelfs het zichtbare licht een verergering van de LE geven.

*Raynaud

Het verschijnsel van Raynaud is ook aan de huid waarneembaar, het is een afwijking aan de bloedvaten voornamelijk in handen en voeten, waarbij vernauwingen optreden, waarbij de huid eerst wit, later rood wordt. Vervolgens treedt de fase van cyanose op. We zien dan een paarsblauwe verkleuring en vervolgens, als de afwijkingen wat langer aanblijven, kunnen pijnlijke rode huidafwijkingen aan vingers en aan tenen ontstaan.
Behandeling

De dermatoloog heeft in eerste instantie voorkeur voor een uitwendige behandeling. Bij de uitwendige behandeling van de verschillende vormen van huid LE zijn twee soorten geneesmiddelen belangrijk. De lokale corticosteroïden en de anti-zonnebrandmiddelen.


Corticosteroïden

Corticosteroïd crèmes bevatten een lage concentratie van middelen die een ontstekingsremmend effect hebben en die in hun structuur lijken op bijnierschorshormonen. In Nederland bestaat een indeling in vier klassen, van zwak tot heel sterk. Over het algemeen kan gesteld worden dat bij de diverse vormen van huid LE klasse III en IV corticosteroïden toegepast dienen te worden. Dat zijn middelen als Betnelan en Dermovate.

Over bijwerkingen van lokale corticosteroïden is al heel wat geschreven en gesproken. Leken hebben vaak de indruk dat deze middelen tot de meest gevaarlijke behoren.

Toch geven corticosteroïden bij verstandig gebruik weinig bijwerkingen. Met name de lokale bijwerkingen op de huid treden nog weleens op bij langdurig gebruik van sterk werkende corticosteroïden: atrofie, die op bepaalde gedeeltes van het lichaam samen gaan met striae

Verder onstaan onder invloed van de corticosteroïden ook makkelijker infecties, met name door bacteriën, schimmels en gisten. De systemische bijwerkingen die optreden bij zeer intensief en langdurig, onjuist gebruik van uitwendige corticosteroïden zijn: remming van de bijnierschors en bij kinderen een groeiremming.
Inwendige middelen

Allereerste de antimalaria middelen, zoals Plaquenil en de corticosteroïden, maar dan systemisch ­toegepast. Met de overige middelen (met name middelen als Imuran, Endoxan en Metho-trexaat) heeft de dermatoloog, in het algemeen, betrekkelijk weinig ervaring.

Tegenwoordig is er vanuit de dermatologische hoek enige ervaring met vitamine A-zuur derivaten, die in principe flinke bijwerkingen kunnen geven. Dan zijn er nog diverse, min of meer, experimentele behandelingen zoals mannelijke geslachtshormonen bij vrouwen, immunoglobines, plasma- en fotoforese.
Recente ontwikkelingen

Er zijn een tweetal uitwendige dermatologische therapieën beschreven in recente literatuur, waar ik graag nog op wil ingaan.


Dermabrasie

Dermabrasie is een chirurgische techniek die vooral wordt toegepast in de cosmetische chirurgie. Daarmee is het mogelijk om een lelijke huid ten gevolge van bijvoorbeeld een ernstig acné, waarbij veel littekens zijn ontstaan, weer gladder te maken. Het is een techniek die in de Verenigde Staten ook veel wordt gebruikt om een verouderde huid weer te verfraaien.

Recent is deze techniek toegepast bij een aantal patiënten met CDLE. Met een frees wordt onder plaatselijke of algehele verdoving als het ware de huid vereffend. Alle oneffenheden, alle littekens worden verwijderd; er wordt door gefreesd totdat er een mooi glad oppervlak is. Er ontstaat in feite een oppervlakkige wond, die vrijwel altijd zonder complicaties binnen 7 à10 dagen geneest. Een behoorlijk aangetaste huid kan na zo’n behandeling weer aanzienlijk fraaier worden.
Lichtbehandeling

Een andere interessante (bij LE nieuwe) behandeling is de behandeling van zowel CDLE als SCLE, met UV-A lichttherapie. Dit lijkt merkwaardig, het licht is immers een etiologische factor bij deze ziekte. Nu wordt ditzelfde agens aangewend bij de behandeling. Zoals hierboven vermeld, is het vooral UV-B dat een rol speelt bij LE. Bij patiënten waarbij dat zo is, geeft het UV-A vaak geen schade; integendeel belichting van de huid met UV-A kan zelfs een aanzienlijke verbetering van de huidafwijkingen bewerkstelligen.

Deze waarneming heb ik in eigen praktijk bij een tweetal patiënten kunnen bevestigen.

1   2   3   4   5   6   7   8

  • Overlevingskansen van patiënten met SLE
  • Lupus en medicijnen
  • Huidaandoeningen bij Lupus

  • Dovnload 435.49 Kb.