Thuis
Contacten

    Hoofdpagina


Lupus en De medische praktijk

Dovnload 435.49 Kb.

Lupus en De medische praktijk



Pagina4/8
Datum04.04.2017
Grootte435.49 Kb.

Dovnload 435.49 Kb.
1   2   3   4   5   6   7   8
Longen en Lupus
Dr. P.A.H.M. van der Lubbe, reumatoloog, ziekenhuis Schiedam/Vlaardingen
In de literatuur komen longklachten bij (S)LE patiënten voor tussen 1 en 98%. Dit grote verschil wordt veroorzaakt door de verschillende definities die gebruikt worden. Als alleen naar het longweefsel gekeken wordt en het longvlies of de longvaten geen longen genoemd worden, en de middenrifspier, of het borstkasvlies, niet meetellen, dan betreft het maar een kleine groep patiënten die last heeft van de longen. Als met longen bedoeld wordt: alles wat met de ademhaling te maken heeft, dan telt dit allemaal wel mee en wordt het percentage aanmerkelijk hoger.
Verschijningsvormen

*Borst­kasver­schijnse­len

Daarmee worden bedoeld de spieren, de ge­wrich­ten van de ribben en de ribben zelf. 80% van de mensen met SLE krijgen ooit last van pijn in de borst. Vaak doet het long­vlies mee. Verschijnselen daarvan zijn dan dat bij een bepaalde houding, zoals bij het liggen, voorover gebukt staan of bij diep ademhalen, pijn kan optreden.



*Longvlies

Ontsteking van het longvlies komt bij ongeveer 50% van de patiënten voor. Het longvlies dat ontstoken is maakt longvocht dat zich tussen de longen en het longvlies ophoopt. Het komt veel voor als de ziekte actief is. Verschijn­selen daarvan kunnen zijn kortademigheid (het longvocht belemmert dan de ademhaling) en pijn in de long­vlie­zen. Normaal zijn de longvliezen heel glad en bij inademing glijden de longvliezen zonder wrijving over elkaar heen. Als dat long­vlies ontstoken is wordt het ruw en dik en dan doet de wrijving pijn. Omdat dat pijn­lijk is gaan de mensen niet meer diep ademhalen en dat geeft het gevoel van kortademigheid, terwijl er met de longen zelf niets aan de hand hoeft te zijn.

*Longweefsel

Het longweefsel zelf kan ontstoken zijn. Dat kan een acuut gebeuren zijn, of chronisch. Het komt niet veel voor dat het long­weefsel zelf ont­sto­ken is en dat is maar goed ook, want dat is op zich een ern­stige aandoe­ning bij SLE.

Het kunnen zowel kleine maar ook grote gebieden in de longen zijn die gaan ontsteken. Hoesten en kortademigheid zijn vaak de belangrijkste klachten.

Probleem voor de arts is dat het altijd moeilijk is vast te stellen, bij kortademigheid, of er sprake is van een longvlies- of longweefselontsteking. Als iemand klaagt over de luchtwegen zal er altijd verder onder­zoek gedaan moeten worden. Bijvoorbeeld een röntgenfoto, onderzoek naar longweefsel, d.m.v. een scopie en onderzoek naar de longvaten. Een chronische longweefselontsteking kan tot uitgebreide littekens in de longen, fibrose, leiden.

Over de jaren heen vindt er dan longfunctieverlies plaats. Longen die niet meer goed kunnen functioneren houden makkelijker bacteriën en virus­sen vast. Longproblemen kunnen, zoals hieruit blijkt, ernstige vormen aannemen en daardoor levensbedreigend zijn.

*Longvaten

Ontstoken longvaten kunnen een hoge bloeddruk van de longvaten veroorzaken. Uiteindelijk worden de longen daardoor stug­ger en kunnen minder goed ventileren. Longvaten worden ook beïnvloed als het hart niet goed functioneert bij SLE of als de nieren het niet goed doen, zodat er vocht vastgehouden wordt. Een gevolg hiervan is eveneens een hogere bloeddruk in de longen. Ook kan er een trombose of een embolie in de longvaten optreden, Een trombose kan in de longen zelf optreden, zodat een stuk long niet meer meedoet met ademhaling en er een ver­minder­de longfunctie ontstaat.
Behandeling van longsymptomen

Pijn door longvliesontsteking wordt meestal alleen met pijnstillers behandeld. Als longvliesontsteking veel klachten geeft dan wordt dat behandeld met plaquenil of corti­costeroï­den (prednison). Cytostatica worden voorgeschreven voor de levensbedreigende longproblemen bij SLE.


Tot slot

Als arts moeten wij ons altijd afvragen: "Welke organen zijn momenteel aangedaan? Waar uit de ontsteking zich? Hebben wij te maken met een restverschijnsel? Bijvoorbeeld een ontsteking in de longen die rustig is geworden en is er dan een verminderde longfunctie?" De therapie moet daarop afgesteld worden. Als het een actieve ontsteking is dan moet er een agressievere therapie worden toegepast dan wanneer de ontsteking al weer rustig is, omdat zonder behandeling de actieve ontstekingen aanleiding geven tot schade die vaak onherstelbaar is en daardoor chronische klachten kunnen veroorzaken.



Lupus en de lever
D.J. Wallace MD, associate clinical professor of medicine, UCLA School of Medicine,

Los Angeles, USA

Aandoeningen van de lever zijn vaak laat onder­kende com­plicaties bij SLE. De lever kan door de SLE zelf, maar ook door de medicamenteuze be­handeling van SLE aan­gedaan zijn. De verschillen­de manieren waarop Lupus de lever kan aantasten, wor­den hierna besproken.


Leververgroting

Leververgroting (hepatomegalie) komt bij 10 % van de SLE-patiënten voor. De lever zelf is hier­bij zelden gevoe­lig; wanneer de leververgroting dus­danig is dat het omringende vlies gerekt wordt, kan er pijn optreden. De hepa­tomegalie bij SLE wordt meestal veroor­zaakt door een hepa­titis c.q. ontstekingsreactie in het lever­weefsel, wel of niet gepaard gaande met cirrose (verschrompeling met bindweefselvorming) of door een stuwing ver­oorzaakt door een verminder­de hartfunctie.


Geelzucht

Geelzucht wordt bij 1-4% van de SLE-patiënten aangetroffen. Hoge concen­traties biliru­bine (galkleurstof) in het bloed veroorzaken een geel­achtige ver­kleuring van de huid. Deze geel­zucht wordt veroorzaakt door een autoim­mune hemoly­tische anemie (afbraak van bloed) en\of een verstopping van de galwegen. Soms ontstaat geel­zucht ten gevolge van medi­cijn gebruik.

Daarnaast kan geelzucht ook optreden bij een ver­min­derde leverfunctie zoals gezien kan worden tijdens een hepatitis of het ontstaan van een levercirrose.
Bloedvatontstekingen

Bloedvatontstekingen in de lever (hepatische vasculitis) zijn ontstekingen van de kleine en middelgrote lever­aders. Deze zijn zeer zeldzaam ( 0,1% van de SLE-pati­ënten ); zij zijn goed te be­handelen met corticosteroïden (prednison).


Budd-Chiari syn­droom

Het Budd-Chiari syndroom is een verstopping of vernauwing van de grote lever­aders. Deze zeer zeldzame aandoening is het gevolg van een obstructie in de portale vaten meest­al ten

ge­vol­ge van een trom­bose.

Lupus patiënten met anticoagulans, anticardiolipi­ne anti-lichamen of anti-phospholipide syndroom hebben een verhoogde kans een trombose te ont­wikkelen. Onbehandelde Budd-Chiara kan leiden tot ascites, hoge druk in de lever en leverfunctie-stoornissen. 'Bloed verdunnende' medicijnen (b.v. Marcoumar) kunnen uit­komst bieden.


Ascites

Ascites komt vaak tegelijk met serositis voor. ­­Ascites wordt bij 10% van de SLE-patiënten aangetroffen. Behan­deling vindt plaats met ontstekings-remmende me­dicijnen, met diuretica en bij ernsti­gere vormen met periodieke drainage. Ascites kan verder optreden bij lever- of nierfunc­tiestoor­nissen.

Lupoïde hepatitis

Deze vorm van leverontsteking bij SLE is moeilijk te onderkennen, mede doordat bij weinig van de patiënten de typische SLE kenmerken aanwezig zijn. Vaak wordt er eerst gedacht aan virale infec­ties of aan andere aandoe­ningen van de lever. Slechts 10% van de patiënten met lupoïde hepati­tis voldoen aan de gestelde SLE-criteria. Onbehan­deld heeft deze autoimmune hepatitis ­­een slechte prognose. Behandeling vindt plaats met prednison, steroïden, alpha interferon en azathioprine.


Abnormale leverfunctietests

Abnormale leverfunctietests komen bij 30-60% van de SLE-patiënten voor en zij worden veroorzaakt door velerlei afwijkin­gen. Ten eerste doen bijna alle niet-steroïde ont­ste­kingsremmers (b.v. aspirine) de concentraties leverenzymen in het bloed stijgen, gepaard gaand met af­wijkende leverfunctie-tests. Alleen bij grote afwijkingen wordt behandeld. Ook kan Lupus de leverenzym concentraties doen toenemen, evenals hepatitis, ontstekingen, galaandoe­ningen en alco­holisme.


Dit artikel is verschenen in de nieuwsbrief van de "Lupus Foundation of America" en is

samengevat en vertaald door mw. M. Panhuis

Mechanisme van nierbeschadiging bij Lupus Nefritis
prof. dr.J.C. Nossent, Regions Sykehus Tromsø, Tromsø, Noorwegen

Als primaire oorzaak van Lupus Nefritis (LN) worden veelal beschouwd, de bekende antistof­fen tegen DNA (anti-DNA), omdat anti-DNA vaak in de nieren van LN patiënten kan worden aangetoond. Waarschijnlijk hechten de in het bloed circulerende anti-DNA anti-stoffen zich tijdens passage door de nier vast aan een van de bestanddelen van de basaalmembraan.

Vervolgens ontstaat een ontstekingsreactie ter plaatse, omdat het lichaam het vastgehechte anti-DNA als een vreemd eiwit in de nier herkent en dat wil verwijderen. Bij deze ontstekingsreactie spelen vele andere cellen en stoffen een rol; zij kunnen de ontsteking versterken en zelfs onderhouden (witte bloedcellen, complementfactoren, interleukines en prostaglandines zijn hierbij belangrijk).

Deze kettingreactie leidt dan uiteindelijk tot beschadiging van de basaalmembraan, waar­door deze meer poreus wordt dan normaal en nu ook eiwit en bloedcellen gaat doorlaten, welke dan in de urine kunnen worden aangetoond.

De anti-DNA theorie als oorzaak van LN heeft vele aanhangers, maar er zijn ook onderzoekers, die menen dat het bewijs ervoor lang niet sluitend is en andere mechanismen en/of antistoffen wellicht net zo belangrijk zijn.
Diagnose

Het vaststellen van LN is niet moeilijk; zodra een Lupus patiënt bij herhaling teveel eiwit in de urine heeft (niet zieke mensen verliezen minder dan 500 mg per dag in de urine) en/of teveel witte danwel rode bloedcellen in de urine heeft, staat de diagnose vast.

Belangrijk is wel, dat vastgesteld wordt, dat er geen blaasinfectie of andere ziekte aanwezig is (suikerziekte, hormonale stoornissen en dergelijke) die ook dit soort urine-afwijkingen kunnen geven. Nog belangrijker is, dat LN vrijwel nooit klachten geeft; pijn heeft een LN-patiënt vrijwel nooit.

Juist omdat LN met zo weinig symptomen verloopt, moet bij alle Lupus patiënten zeker twee keer per jaar, maar liefst vaker, urineonderzoek plaatsvinden naar eiwit en bloedcellen. Dat is de enige manier om LN vroegtijdig op het spoor te komen en dat is van groot belang. Hoe eerder de diagnose gesteld wordt, hoe beter de vooruitzichten zullen zijn.

Patiënten krijgen pas klachten als hun LN in een laat stadium verkeert, waarbij de nieren niet goed meer functioneren en de klachten te wijten zijn aan een onvoldoende ontgif­tingsfunctie van de nier, of aan een teveel vasthouden van vocht door het lichaam. Ook een sterk verhoogde bloeddruk kan een uiting zijn van een niet goed functionerende nier bij patiënten.

Uit onderzoek blijkt dat, als een Lupus patiënt nierontsteking krijgt, dit in de meeste gevallen gebeurt binnen drie jaar nadat Lupus is vastgesteld. Gevallen van later beginnende LN zijn veel zeldzamer. Hoewel de diagnose LN dus eenvoudig te stellen is, wordt het veel moeilijker vast te stellen hoe ernstig de ontsteking van de nierlichaampjes is. Uit meerdere onderzoeken is gebleken dat LN verschillende patronen kan volgen en dat sommige patronen veel schadelijker voor de nier zijn dan andere; de behandeling is dan sterk afhankelijk van dat ontstekingsproces. Alle beschikbare testen zijn niet gevoelig genoeg om zekerheid te geven over het patroon van de ontsteking, zodat daarvoor vaak een nierbiopsie nodig zal zijn.

Ontstekinspatronen

Om duidelijkheid te scheppen in de vaak grote spraakverwarring, is er onder auspiciën van de WHO (Wereld Gezondheids Organisatie), een indeling gemaakt van de verschillende ontstekingspatronen in de nier bij LN. Deze indeling is gebaseerd op de bevindingen van weefsel verkregen bij nierbiopsie. Er worden 6 patronen onderscheiden:


klasse 1- geen afwijkingen onderzoek met standaard-lichtmicroscoop;

klasse 2 - alleen lichte afwijkingen aan het steunweefsel, dat dikker is geworden;

klasse 3 - er zijn in minder dan 50% van de nierlichaampjes ontstekingverschijnselen te zien, die zich veelal beperken tot een deel van het vaatkluwentje;

klasse 4 - meer dan de helft van de nierlichaampjes is ontstoken en de gehele vaatkluwens zijn aangedaan;

klasse 5 - er zijn geen ontstekingsverschijnselen, maar de basaal membraan is sterk verdikt;

klasse 6 - alle nierlichaampjes zijn volledig verbindweefseld en niet meer als zodanig herkenbaar.


Naast deze indeling wordt door vele artsen nog een tweede schema gebruikt om in de nierbiopsie te kunnen zien in hoeverre een ontsteking kort bestaat en de afwijkingen nog kunnen herstellen, (dit wordt weergegeven als de activiteitsscore van LN) danwel dat door langer bestaande LN onherstelbare beschadiging is opgetreden (weergegeven als de chroniciteitsscore van LN).
Behandeling en vooruitzichten

De reden om LN-patiënten vrij agressief te behandelen, is dat een niet-behandelde LN-patiënt grote kans loopt op verlies van (een deel van de) nierfunctie.

Dit blijkt eigenlijk alleen op te treden bij patiënten met een klasse 4 ontstekingsproces, maar soms ook bij patiënten met klasse 3 of klasse 5 ontsteking. Gelukkigerwijs hebben beide nieren heel wat reserve-capaciteit.

Als de nierfunctie echter tot onder 10% van de normale waarde daalt, krijgt iemand last van verschijnselen van vergiftiging, doordat onvoldoende afvalstoffen met de urine worden geloosd. Bijkomende gevolgen van de nierinsufficiëntie zijn ook nog een verhoogde vatbaarheid voor infecties (dit bovenop de verhoogde vatbaarheid voor infecties door de Lupus zelf) en het ontwikkelen van verhoogde bloeddruk, welke weer een negatief effect heeft op de functie van de nier. Het lijkt dus verstandig deze situatie zo mogelijk te voorkomen en in een vroeg stadium LN te behandelen.


Medicamenten

Aangezien de nierbeschadiging het gevolg is van een (door anti-DNA uitgelokte) ontstek­ing, richt de behandeling zich op het remmen van die ontsteking. Hiertoe zijn een aantal medicijnen beschikbaar.

*Prednison

Is sedert 1950 op de markt en letterlijk een levensreddend middel voor Lupus patiënten gebleken, omdat het in staat is op korte termijn het ontstekingsproces te remmen. Voor de introductie van Prednison was Lupus dan ook meestal dodelijk.

Tegenwoordig is onze kennis zodanig gegroeid, dat duidelijk is dat Prednison als enige therapie voor LN-patiënten met klasse 4 ontsteking, niet voldoende is om nierfunctiebehoud te verzekeren; combinatie met een van de volgende medicijnen is noodzakelijk.

Prednison kan worden gegeven als tabletten in een dosis van 1 mg per kg lichaamsgewicht gedurende 4 - 6 weken, waarna de dosis geleidelijk wordt afgebouwd. Ook is het mogelijk een zogenaamde stootdosis Prednison via een infuus te geven, waarbij gedurende 3 opeenvolgende dagen 1.000 mg per dag in het infuus wordt gegeven, waarna een onderhoudsdosis van 30 mg per dag wordt gegeven, die geleidelijk wordt afgebouwd. De totale dosis Prednison is in beide schema’s even groot. De bijwerkingen van Prednison bij langdurig gebruik van hoge dosis zijn bekend: een dik hoofd, maagklachten, hoge bloeddruk, suikerziekte, botontkalking, spierzwakte en bijnieronderdrukking. Met name vanwege deze laatste bijwerking mag het medicijn na langdurig (meer dan 4 weken) gebruik nooit ineens gestopt worden.

*Azathioprine (Imuran)

Is een medicijn, dat aanvankelijk werd gebruikt om afstoting te remmen bij mensen, die een niertransplantatie hadden gekregen. Het blijkt ook bij het onder controle houden van LN een zeer nuttig middel. Azathioprine remt de ontsteking minder snel dan Prednison, maar blijkt op de lange duur een betere ziekte-onderdrukker dan Prednison en is dus een goed middel om met Prednison te combineren bij LN-patiënten.

De meeste artsen zullen het gebruiken bij LN-patiënten met een matig actieve ontsteking. Omdat het een (weliswaar niet zwaar) cytostaticum is, zijn de bijwerkingen voor­namelijk klachten van de maag en remming van de bloedaanmaak (rode en witte cellen, alsmede bloedplaatjes).

*Cyclophosphamide (Endoxan)

Is ook een cytostaticum, dat echter veel krachtiger ontstekingsremming geeft dan Imuran, met logischerwijze ook ernstiger bijwerkingen. Dit is het middel, dat momenteel de meeste aandacht krijgt, omdat in een grote studie in Amerika dit middel als het beste uit de bus kwam aangaande nierfunctiebehoud bij LN-patiënten.

Om een deel van de bijwerkingen te vermijden, die optreden als het in tabletvorm wordt genomen, wordt het middel nu veelal 1x per 4-6 weken. gegeven als infuus, waarbij dan 1.000 mg in een dag wordt toegediend. Dit schema loopt gemiddeld twee jaar door, waarbij de periode tussen de infusies geleidelijk aan langer wordt. Voornaamste bijwerkingen (naast de al genoemde maag/darm-klachten en bloedaan­maakstoornissen) zijn: langdurig wegblijven van menstruatie tot aan onvruchtbaarheid toe, kaalheid en de kans op steriele blaasontsteking, die kwaadaardig kan worden.


Dit zijn de middelen, waarvan gebleken is dat zij effectiviteit bezitten bij de behandeling van LN. Het zijn zeker geen ideale middelen, daar zij weinig selectief zijn en veel bijwerkingen kunnen geven. Het ideale middel zou alleen op de nier zijn werking moeten uitoefenen en de rest van het lichaam ongemoeid laten; een dergelijk middel bestaat (nog?) niet, ondanks veel en nog verdergaand onderzoek naar de beste behandeling voor LN.
Verdere mogelijkheden

Mocht de behandeling met ontstekingsonderdrukkende middelen bij LN patiënten niet succesvol blijken en een verdere achteruitgang van de nierfunctie optreden, dan kan op een gegeven moment alle reserve-capaciteit van de nier opgebruikt zijn.

Meestal gebeurt dit niet acuut, maar over een periode van maanden. Het is daardoor mogelijk, het moment dat uremie ('niervergiftiging') zal optreden, redelijk goed in te schatten en van tevoren maatregelen te nemen om de verschijnselen van uremie (zoals lusteloosheid, sufheid, braken, spierzwakte en dergelijke) te voorkomen.

Dat is ook het moment, waarop de functie van de nieren overgenomen moet gaan worden, teneinde de opgehoopte afvalstoffen uit het bloed te verwijderen.

Vaak gebeurt dit in eerste instantie middels het dialyse-apparaat die de afvalstoffen uit het bloed filtreert. Door deze hemodialyse 3x per week gedurende 4 uren te laten plaatsvinden, zijn de meeste verschijnselen van niervergiftiging goed te behandelen. Het is natuurlijk wel een grote ingreep in het dagelijks leven om zo vaak te moeten spoelen.

Een andere, tegenwoordig meer en meer gebruikte methode is, om het buikvlies als filter te gebruiken. Bij deze methode (peritoneaal dialyse) laat de patiënt meestal gedurende de nacht via een catheter vocht in de buikholte lopen, dat dan na enkele uren weer uit de buik loopt en vele afvalstoffen met zich meeneemt. Deze methode is minder storend voor het dagelijkse leven, maar vereist wel veel en nauwgezette aandacht van de patiënt zelf.


Een prettige bijkomstigheid bij deze nare situatie is, dat als Lupus patiënten gaan dialyseren de Lupus in zijn schulp kruipt.

Hoewel de nieren stuk zijn en blijven leert de ervaring, dat de Lupus nog maar zelden de kop opsteekt. Dit geldt zowel voor de hemodialyse als de peritoneale dialyse. Als de behandeling bij LN patiënten niet aanslaat en zij aan de dialyse geraken, hoeft dat niet te betekenen dat de rest van het leven op die manier moet worden doorgebracht. Omdat LN patiënten veelal jonge mensen zijn, zijn zij uitstekend geschikt om een niertransplantatie te ondergaan, welke hen dan weer van de dialyse kan bevrijden en tot en min of meer normaal leven kan leiden.


Huidige resultaten

Waar vroeger (dat wil zeggen in de jaren tot 1970) veel LN patiënten aan hun ziekte bezweken, zijn er de laatste decennia duidelijk betere resultaten bereikt.

Tegenwoordig kan bij de meeste LN patiënten de behandeling zo worden gestuurd, dat 10 jaar na het stellen van de diagnose, de overgrote meerderheid (90-95%) van alle patiënten nog in leven is.

Als zich in deze periode van 10 jaar verder geen opvlammingen van de nierontsteking voordoen, mag de LN daarna als genezen worden beschouwd. Echter, er bestaat nog wel altijd het gevaar, dat de nieren betrokken raken bij een nieuwe opvlamming en daarmee dus verder beschadigd raken. Met het verstrijken van de tijd wordt de kans daarop wel steeds kleiner. Naast het in leven blijven, is ook de kwaliteit van het leven een belangrijke factor. Ondanks de huidige behandelingsmethoden zal het toch bij zo'n 10 - 15% van de LN patiënten niet lukken de functie van de nieren te behouden, zodat deze patiënten op de dialyse aangewezen raken.


Conclusie

LN is een aandoening, die met weinig symptomen verloopt en waar dus naar gezocht moet worden middels urine-onderzoek.

Vroege diagnose-stelling geeft meer kans op volledig herstel, omdat behandeling in het beginstadium het meest effectief blijkt.

De huidige resultaten van behandeling zijn zeer bemoedigend en het overgrote deel van de patiënten herstelt, maar de behandeling is vaak zwaar en leidt nog niet in alle gevallen tot succes.



Lupus cystitis en chronische interstitiële cystitis.

Een chronische ontsteking van het bindweefsel van de blaaswand.
drs. R. Kamerling, verpleeghuisarts, Verpleeghuis Den Weeligenberg, Hillegom

Inleiding

Chronische interstitiële cystitis (CIC) is een in Nederland nog weinig bekend ziektebeeld dat voornamelijk bij vrouwen voorkomt. Deze ziekte is een niet bacteriële of virale chronische ontsteking van vooral het bindweefsel onder het slijmvlies van de urineblaas. De basis van dit ziekteproces is zeer waarschijnlijk een onderdeel van een auto-immuunziekte en wordt dus ook gezien bij patiënten met Lupus of een syndroom van Sjögren.
In 1965 is deze aandoening voor het eerst in relatie tot SLE beschreven. In dat artikel werd aangegeven dat CIC een belangrijke, maar niet algemene manifestatie van SLE is. Het is waarschijnlijk een door immuuncomplexen ontstane afwijking - in samenhang met een vasculitis van de urineblaaswand - en in het bloed van deze patiënten worden hoge spiegels van auto-immuunstoffen zoals ANA (antinucleaire antistoffen) gevonden.

Isenberg deed onderzoek bij 34 patiënten met interstitiële cystitis. Van deze groep hadden 25 patiënten (56,8%) antinucleaire antistoffen, 7 patiënten hadden een SLE. Een andere onderzoeker Weisman en zijn groep vond afzetting van immuuncomplexen in de bloedvat­wanden van de urineblaas. Hij onderzocht 6 patiënten meer uitgebreid en vond dat de klinische klachten en verschijnselen verminderden door het toepassen van hoge doses corticosteroïden.


Bij patiënten met lang bestaande klachten, die passen bij een urineweginfectie, aandrangklachten (urge) en pijn in de blaasstreek, moet aan een (chronische) interstitiële cystitis worden gedacht. Bij patiënten met een CIC laat het gewone onderzoek aan onder andere urinesediment (bezinksel) en een urinekweek geen afwijkingen zien, terwijl de klachten dus wel aanwezig zijn. De diagnose interstitiële cystitis wordt bevestigd door weefsel-onderzoek van de urineblaas, door een wat diepere biopsie (weefselstukje) te nemen uit de urineblaas.
Interstitiële cystitis komt in 90% van de gevallen voor bij een vrouw en in 10% bij een man, hetgeen overeenkomt met de vrouw-man-verhouding bij de auto-immuunziekten. Het vermoeden bestaat dat in elke gemiddelde huisartsenpraktijk één tot twee patiënten met deze aandoening voorkomen.
Klinisch beeld

CIC is een ziektebeeld waarvan vroeger gedacht werd dat het een op zichzelf staand ziektebeeld was, maar tegenwoordig is het duidelijk dat het vaak als onderdeel kan voorkomen bij SLE of het syndroom van Sjögren.


Het ziektebeeld wordt gekenmerkt door het frequent moeten lozen van urine, aandranggevoel in de urineblaas waardoor de patiënt vaak tot wel meer dan 20 keer per dag naar het toilet moet gaan. Dit gaat ook met branderige pijn gepaard, niet zoals bij een gewone blaasontsteking, in de schaamstreek, onderbuik en liezen, soms zelfs trekkend naar de rug.

Ook 's nachts kunnen deze klachten aanwezig zijn waardoor de slaap verstoord kan raken. Reeds bij een geringe vulling van de urineblaas (150 cc) ontstaan er aandrangklachten en pijnsensaties, waardoor de patiënt zeer frequent naar het toilet moet. Als de patiënt met deze urinewegklachten bij de huisarts komt wordt meestal gedacht aan een gewone urineweginfectie. De huisarts zal de urine onderzoeken, bijvoorbeeld met een urineonderzoekstrip, of het sediment nakijken en vindt dan hierin niet of nauwelijks afwijkingen, tenzij er tevens een secundaire bacteriële infectie aanwezig is. Op de lange duur treedt er bij patiënten, door de voortdurende ontsteking van de diepere lagen van de blaaswand, een verlittekening en fibrose (bindweefseltoename) op, zodat er uiteindelijk een schrompelblaas ontstaat. Vaak betekent dit dat de urineblaas verwijderd zal moeten worden en er een urostoma aangelegd moet worden.


Recente ervaring leert dat CIC ook bij jongere vrouwen kan voorkomen die nog een normale blaascapaciteit hebben, zonder dat er al aanwijzingen zijn voor fibrose.
Diagnostiek

De patiënten zijn dus meestal vrouwen en hebben over het algemeen een lange geschiedenis van blaasklachten. De huisarts en ook urologen denken vaak niet aan dit ziektebeeld of kennen het niet. De urine, die onderzocht wordt door urineonderzoekstrips, urinesediment of urinekweken, geeft geen aanwijzing voor een bacteriële infectie, terwijl er dus wel klachten zijn. Hierdoor denkt de huisarts vaak dat er, ondanks de aanhoudende klachten, geen afwijkingen in de blaas zijn. In dat geval moet gedacht worden aan de mogelijkheid van CIC en moet de patiënt verwezen worden, met deze gerichte vraag, naar een uroloog die hiermee ervaring heeft. Veel van deze patiënten blijken ook andere klachten te hebben zoals, gewrichtsklachten, moeheidsklachten, oogirritaties, droge mond en darmklachten, passend bij een auto-immuunziekte. Indien de uroloog geen gericht onderzoek verricht, maar een normale cystoscopie, zonder extra vulling van de blaas met fysiologisch zout (uitrekking blaaswand), dan worden er meestal slechts geringe, of geen, afwijkingen gezien, zoals een iets dikke blaaswand. De klinische uitingsvorm is: kleine puntvormige bloedinkjes, die door het rekken van de blaaswand in de gehele blaaswand ontstaan. Vervolgens is het belangrijk om een diepere blaasbiopsie te nemen uit in het bindweefsel onder het blaasslijmvlies waarmee, door gericht onderzoek van de patholoog, de diagnose gesteld wordt.


De patholoog vindt bij deze aandoening de volgende afwijkingen in de biopsieën: een intense chronische ontstekingsreactie vooral vlak onder het blaasslijmvlies in het bindweefsel. In het beginstadium is er nog weinig of geen fibrose ontstaan, maar in een later stadium wel. Het beeld van deze ontsteking past bij het sterke vermoeden dat inter­stitiële cystitis een auto-immuunziekte is, of een uitingsvorm van een ook zich elders in het lichaam openbarende auto-immuunziekte.
Therapeutische mogelijkheden

De therapeutische mogelijkheden zullen in de eerste instantie gericht zijn op de urineblaas zelf, waarbij tot nu toe de oorzaak niet radicaal is te behandelen, maar de therapie erop gericht is de klachten dragelijk te maken en te houden. Dit kan gebeuren met diverse blaasspoelingen, die over het algemeen een wisselend effect geven en vaak herhaald zullen moeten worden. Vaak toegepaste blaasspoelvloeistoffen zijn: dimethylsulfoxide (DSMO), heparine-achtige oplossingen en natriumcromoglicaat-oplossing en de Clorpactin-WCS-90 oplossing.

Meer algemeen toegepast worden pijnstillers zoals de ontstekingsremmende pijnstillers (NSAID's), die ook wel een gunstig effect hebben, maar ook bijwerkingen kennen.
Steeds meer wordt duidelijk dat interstitiële cystitis niet als op zichzelf staand beschouwd moet worden en dat medicijnen die systemisch, dus in het hele lichaam, werken ook positieve effecten hebben. Hierbij moet bijvoorbeeld gedacht worden aan het antireuma/LE middel Plaquenil.
In de praktijk is ook gebleken dat het oprekken van de urineblaas, onder algehele narcose of ruggemergverdoving, ook een tijdelijk gunstig effect heeft. Ook wordt er wel geëxperimenteerd met biofeedback technieken om de pijnklachten dragelijk te maken en soms is het zinvol om een antidepressivum toe te passen.

Als in een later stadium een fibrotische schrompelblaas is ontstaan rest er niets anders dan een blaasvervangende operatie te doen, met een urostoma. Dit is een technisch zeer ingewikkelde operatie, vooral als er een continent stoma wordt aangelegd, hetgeen maar enkele urologen in Nederland kunnen.


Tot slot

Het is van belang te weten dat er enkele urologen in Nederland zijn die speciaal in inter­stitiële cystitis geïnteresseerd zijn en dat er ook maar enkele specialisten op het gebied van de auto-immuunziekten in Nederland zijn die nauw samenwerken met een uroloog bij interstitiële cystitis. Door het in contact komen van de patiënten kunnen de ervaringen worden uitgewisseld en kan het duidelijk worden om welke aantallen het in Nederland gaat. Het vermoeden bestaat, dat, het gezien de cijfers van de omliggende landen om zeker 15.000 patiënten gaat. Door betere samenwerking van de huisarts en de specialisten zoals internist, immunoloog en uroloog, kan een doelmaterige behandeling en begeleiding van deze patiënten opgezet worden. Ook kan hierdoor meer kennis over betere behandelingsmethoden verworven worden.



1   2   3   4   5   6   7   8

  • Lupus en de lever
  • Mechanisme van nierbeschadiging bij Lupus Nefritis
  • Lupus cystitis en chronische interstitiële cystitis. Een chronische ontsteking van het bindweefsel van de blaaswand.

  • Dovnload 435.49 Kb.